ECNE, de la Parálisis Cerebral a la Esperanza.

La encefalopatía crónica no evolutiva (ECNE), también conocida como parálisis cerebral, es un grupo de trastornos neurológicos que resultan de lesiones no progresivas en el encéfalo, generalmente causadas por factores que ocurren antes, durante o después del nacimiento.Es una lesión neurológica no progresiva que se produce durante la gestación o en el nacimiento con afectación predominante motriz, abarca un conjunto de trastornos crónicos debidos a una lesión o defecto en el desarrollo del cerebro inmaduro (trastorno neuromotor). Para poder hablar de PC, la lesión tiene que ocurrir en el período comprendido entre los primeros días de gestación y los 3 ó 5 años de vida. Es la patología que más problemas ortopédicos plantea 1, 2 tras la erradicación de la polio. Tiene una incidencia aproximada del 1-5% de los nacidos vivos, con ligero predominio del sexo masculino

Actualmente es la primera causa de invalidez en la infancia y otros autores la catalogan como la causa más común de espasticidad en niños. La #PC puede sobrevenir antes del nacimiento por factores perinatales, durante el parto (anoxia o falta de oxígeno en el cerebro, bajo peso al nacer, comprensión de la cabeza, etc.) o con posterioridad por factores postnatales (anoxia, traumatismos, infecciones, etc.).

Es una lesión neurológica no progresiva que se produce durante la gestación o en el nacimiento con afectación predominante motriz, abarca un conjunto de trastornos crónicos debidos a una lesión o defecto en el desarrollo del cerebro inmaduro (trastorno neuromotor). Para poder hablar de #PC, la lesión tiene que ocurrir en el período comprendido entre los primeros días de gestación y los 3 ó 5 años de vida. Es la patología que más problemas ortopédicos plantea 1, 2 tras la erradicación de la polio. Tiene una incidencia aproximada del 1-5% de los nacidos vivos, con ligero predominio del sexo masculino

Actualmente es la primera causa de invalidez en la infancia y otros autores la catalogan como la causa más común de espasticidad en niños . La #PC puede sobrevenir antes del nacimiento por factores perinatales, durante el parto (anoxia o falta de oxígeno en el cerebro, bajo peso al nacer, comprensión de la cabeza, etc.) o con posterioridad por factores postnatales (anoxia, traumatismos, infecciones, etc.).

ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO – Causa mas frecuente:

Déficit suministro sanguíneo a un encéfalo en desarrollo, debido a hemorragias o fenómenos hipóxicos, isquémicos con repercusión cerebral microscópicas y macroscópicas, dependiendo del momento que se produce

Periodo prenatal y neonatal es mas frecuentes las hemorragias intraventriculares en una zona critica constituida por los ventrículos y el área periventricular, o hemorragias en la matriz germinal y zona periventricular o una combinación de ambas, intraventricular o periventricular.

Alteración de la sustancia blanca:

Pérdida de volumen de la sustancia blanca peri ventricular.

Presencia de cambios quísticos.

Dilatación ventricular.

Adelgazamiento del cuerpo calloso.

Causas Prenatales. Los factores prenatales actúan antes del parto, durante el embarazo. Los que más frecuentemente causan #PC son:

MATERNOS: Alteraciones de la coagulación, trombofilia. Enfermedades autoinmunes, hipertensión arterial, infección intrauterina, traumatismos, tóxicos, disfunción tiroidea, trombosis placentaria, madre añosa o demasiado joven.

FETALES: Gestación múltiple, RCI, polihidramnios, malformaciones, la microcefalia congénita es el mayor defecto asociado a #ECNE.

También se asocian malformaciones cardíacas, urinarias y musculoesquelética Stroke perinatal. Los #ACV intrauterinos y perinatales se asocian altamente a #ECNE.

Puede deberse a alteraciones genéticas o malformaciones congénitas del desarrollo en la fase de inducción, proliferación, migración, organización o mielinización del sistema nervioso central. A esto se le sobreañade las causas perinatales.

Causas Perinatales o neonatales: La PC se puede producir a causa de algún acontecimiento que

tiene lugar durante el parto o en los momentos inmediatamente posteriores al nacimiento. algunas

causas son:

PREMATUREZ, BAJO PESO prematuros extremos, 15% entre 25 y 27 semanas.

Fiebre materna en el parto, infección de SNC o sepsis.

Hipoglicemia, hiperbilirrubinemia, diabetes HTA

Hemorragia intracraneana,

Trauma físico directo durante el parto.

Encefalopatía hipóxica- isquémica.

Traumatismo, cirugía cardíaca con bomba

Causas Postnatales. Son aquellas que actúan después del parto, hasta los tres años de vida.

Infecciones (meningitis, encefalitis) #TEC

Estatus Convulsivo Paro cardiorespiratorio -intoxicación-deshidratación grave

Clasificación: La encefalopatía crónica no evolutiva (#ECNE) o parálisis cerebral infantil se clasifica según en función a la topografía, área del cerebro y severidad que afecta.

• Parálisis cerebral espástica 80%: es la más común, las personas que tienen este tipo tienen mayor tono muscular (hipertonia), los músculos están rígidos (espasticidad) y en consecuencia, se mueven con dificultad; provoca movimientos exagerados y poco coordinados o armoniosos, especialmente en las piernas, los brazos y/o la espalda. Cuando la espasticidad afecta a las piernas, éstas pueden encorvarse y cruzarse en las rodillas, dando la apariencia de unas tijeras, lo que puede dificultar el andar. Algunas personas, experimentan temblores y sacudidas incontrolables en uno de los lados del cuerpo que, si son severas, interfieren en la realización de los movimientos. La parálisis cerebral espástica generalmente se describe por la parte del cuerpo afectada.

Monoplejía o monoparesia. Se encuentra afectado un solo miembro

Diplejia y diparesia espástica: con estos tipos de parálisis cerebral la rigidez muscular se presenta principalmente en las piernas y menos en los brazos o no los afecta en absoluto. Las personas con diplejía o diparesia espástica podrían tener dificultad para caminar porque la rigidez de los músculos de la cadera y las piernas hace que las piernas se junten, se giren hacia adentro y se crucen a la altura de las rodillas (lo que se conoce como marcha en tijeras).

Hemiplejia y hemiparesia espástica: estos tipos de parálisis cerebral afectan un solo lado del cuerpo y, por lo general, más el brazo que la pierna.

Cuadriplejia y cuadriparesia espástica: estos son los tipos de parálisis cerebral espástica más graves; afectan las cuatro extremidades, el torso y la cara. Las personas con cuadriplejía o cuadriparesia espástica por lo general no pueden caminar y suelen tener otras discapacidades del desarrollo como discapacidad intelectual, convulsiones, o problemas de la visión, el oído o el habla.

Parálisis cerebral infantil discinética o Atetósica: (10-20%) perinatal . Afecta, principalmente, al tono muscular, pasando de estados de hipertonía (elevado tono muscular) a hipotonía (bajo tono muscular). tienen problemas para controlar los movimientos de sus manos, brazos, pies y piernas, lo que les dificulta estar sentadas y caminar. Los movimientos son involuntarios, y pueden ser lentos y contorsionantes o rápidos y espasmódicos. A veces afectan la cara y la lengua (lo que explica las muecas involuntarias y el babeo de algunas de estas personas.), y la persona tiene dificultad para succionar, tragar y hablar/articular palabras (disartia). El tono muscular de las personas con parálisis cerebral discinética puede presentar cambios (variando de muy rígido a muy laxo) no solo de un día al otro, sino que incluso en el mismo día. Estas alteraciones desaparecen durante el sueño. En las situaciones de estrés emocional, disminuye la capacidad para controlar los movimientos.

Las formas más frecuentes son hemiparesias y atáxicas.

• No progresiva: La lesión cerebral ocurre en una etapa temprana del desarrollo y no empeora con el tiempo; las secuelas son permanentes. 
• Encefalopatía: Implica un daño en el encéfalo (cerebro) que afecta su funcionamiento. 
• Crónica: Es una condición que dura toda la vida, sin un inicio agudo. 
• Manifestaciones: Se caracteriza por problemas en el movimiento, el tono muscular y la postura. 

Las causas están relacionadas con un daño en el cerebro que ocurre antes de los 3 años de vida. 

• Problemas prenatales: Complicaciones durante la gestación.
• Problemas perinatales: Prematurez, bajo peso o infecciones.
• Problemas posnatales: Infecciones o convulsiones en la primera infancia.

Secuelas comunes

Además de los trastornos motores, pueden presentarse otras dificultades: 

• Compromiso cognitivo.
• Problemas de lenguaje y comunicación.
• Alteraciones sensoriales (visuales, auditivas).
• Epilepsia.

Importancia del tratamiento y apoyo 

• Diagnóstico temprano: Permite un mejor pronóstico.
• Enfoque integral: Es fundamental acompañar al niño, priorizando su independencia y participación en entornos naturales como el hogar y la escuela.
• Derechos: Asegurar que los niños puedan ejercer sus derechos a la educación, la libertad y la no discriminación es clave para su desarrollo.

En la actualidad, un equipo de científicos estadounidenses ha desarrollado un exoesqueleto robótico que ayuda a superar la marcha agachada, una dificultad para caminar causada por este trastorno. Los resultados con el exoesqueleto han sido iguales o mejores que los obtenidos en las cirugías invasivas. La prótesis cambia la postura de los niños mediante ráfagas de extensión de las rodillas durante la caminata, así, los músculos extensores de esta parte del cuerpo se mantienen activos mientras llevan acoplado el aparato. Tras seis sesiones de entrenamiento, el exoesqueleto ha mejorado la postura de todos los participantes. Es más, en seis de ellos, los resultados han sido iguales o mejores que los conseguidos en las cirugías invasivas. Añadir más días de entrenamiento probablemente aumentaría los beneficios terapéuticos como consecuencia del uso del exoesqueleto”, explican los autores del trabajo. Además, los expertos afirman que este trabajo resulta una evidencia más sobre la efectividad de estos dispositivos para mejorar la motricidad de los personas discapacitadas.

El trastorno motor es persistente, pero las manifestaciones clínicas son variables, van cambiando a medida que se produce la maduración del sistema nervioso, por tanto, el enfoque clínico y abordaje de los problemas asociados a la #PC tendrán que adaptarse. El concepto de #PC se refiere a las secuelas motoras, que pueden acompañarse de otros trastornos, y no implica una etiología, gravedad o historia natural determinadas. El diagnóstico se basa en la anamnesis y en la exploración neurológica, por lo que el diagnóstico está sometido a la subjetividad del explorador y re quiere sucesivas valoraciones para constatar la persistencia del déficit motor y la ausencia de signos que nos dirijan a otros diagnósticos. El adecuado manejo de la #PC exige de un abordaje multidisciplinar. Además de con los distintos especialistas del ámbito sanitario, hay que coordinarse con los Centros de Atención Temprana y con los colegios y los profesionales del ámbito educativo, colocando siempre al paciente y a su familia en el centro de toda. decisión terapéutica. La familia en muchas ocasiones es la principal fuente de apoyo y cuidados.
En este proceso, que debe iniciarse en cuanto se detecta el riesgo de desarrollar una #PC, no debemos olvidar la esfera psicosocial, potenciando la calidad de vida del paciente y sus cuidadores, la adherencia al tratamiento basado en evidencias científicas, la integración al medio escolar y social, así como la preparación para las distintas etapas pediátricas y la transición a la vida adulta.