Hablemos de #POTS

El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (#POTS) es un trastorno complejo y a menudo debilitante del sistema nervioso autónomo, clasificado dentro de las disautonomías.

Se caracteriza por una intolerancia al ortostatismo (la capacidad de mantenerse de pie) que provoca una respuesta cardiovascular anormal y desproporcionada.

Criterios Diagnósticos Clave (Consenso Internacional):

Síntomas de Intolerancia Ortostática: Presencia de síntomas crónicos que empeoran significativamente al pasar de la posición supina a la bipedestación y mejoran al recostarse (mareos, aturdimiento, debilidad, palpitaciones, presíncope, “niebla mental”).

Taquicardia Excesiva: Un aumento sostenido de la frecuencia cardíaca (#FC) de 30 latidos por minuto (#lLPM) o más (o de \geq 40 lpm en adolescentes) en los primeros 10 minutos de la bipedestación o durante la prueba de la mesa basculante (Tilt Table Test), en comparación con la #FC en decúbito

.Ausencia de Hipotensión Ortostática Clásica: La presión arterial (#PA) sistólica no cae \geq 20 mmHg (o la diastólica \geq 10 mmHg) al ponerse de pie.

Exclusión de Otras Causas: Los síntomas y la taquicardia no deben ser explicables por otras condiciones médicas (ej. efectos secundarios de medicamentos, hipertiroidismo, anemia, deshidratación).

El #POTS afecta predominantemente a mujeres jóvenes, típicamente entre los 15 y 50 años.🧬

Existen varios mecanismos fisiopatológicos que pueden presentarse de forma aislada o combinada:

1. POTS Neuropático (Evidencia de Denervación Periférica)

Mecanismo: Se caracteriza por una neuropatía simpática de longitud dependiente que afecta las extremidades inferiores.

La evidencia muestra una reducción en la inervación simpática en las piernas, lo que resulta en una vasoconstricción defectuosa (incapacidad de los vasos sanguíneos para estrecharse adecuadamente).

Consecuencia: Al ponerse de pie, se produce un estancamiento venoso significativo (o pooling) de la sangre en las piernas y el abdomen.

Esto reduce el retorno venoso al corazón (hipovolemia relativa central), lo que obliga al corazón a compensar con una taquicardia exagerada para mantener un gasto cardíaco y una #PA normales.

La prueba de sudomotor reflex testing (# QSART) puede mostrar denervación sudomotora periférica en un patrón distal, correlacionando con este subtipo.2. POTS Hiperadrenérgico (Evidencia de Exceso de Norepinefrina)

Mecanismo: Se observa una respuesta simpática exagerada a la bipedestación:

Los pacientes presentan un aumento marcado en la concentración plasmática de norepinefrina (noradrenalina) en posición de pie.

Esto se cree que es causado por una liberación excesiva del neurotransmisor o por una recaptación defectuosa del mismo por parte de las terminaciones nerviosas (disfunción del transportador de norepinefrina – NET), lo que resulta en una estimulación adrenérgica excesiva del corazón y un aumento de la FC.3. POTS por Hipovolemia (Evidencia de Disregulación de Volumen)

Mecanismo: Algunos pacientes tienen un volumen sanguíneo total o plasmático crónicamente reducido (hipovolemia absoluta).

Esto puede deberse a una función alterada del sistema renina-angiotensina-aldosterona o a una pérdida renal de sodio y agua, lo que predispone a la taquicardia compensatoria al asumir la posición vertical.

4. POTS Autoinmune y Secundario (Evidencia de Desencadenantes)

Mecanismo: Existe una creciente evidencia que vincula el POTS a una respuesta autoinmune.

El POTS a menudo se desarrolla después de eventos desencadenantes como una enfermedad viral (incluyendo el COVID-19, donde se ha identificado como una secuela común conocida como “Long-COVID POTS“), el embarazo, una cirugía mayor, o un traumatismo.

También se ha documentado su asociación con el “Síndrome de Ehlers-Danlos” (hiperlaxitud articular), la migraña, la esclerosis múltiple y la enfermedad celíaca

.🩺 Diagnóstico:

El diagnóstico de POTS es principalmente clínico y se confirma mediante pruebas objetivas

:Prueba de Mesa Basculante (Tilt Table Test):

Es el estándar de oro. El paciente es monitorizado mientras es inclinado pasivamente a una posición casi vertical \left(60^{\circ}-70^{\circ}\right) durante un tiempo determinado (generalmente 10 a 45 minutos).

La aparición de taquicardia sostenida (el criterio de \geq 30 lpm) en ausencia de hipotensión ortostática confirma el diagnóstico de POTS.

Prueba de Pie Activa (Active Standing Test): Se mide la PA y la FC en decúbito, e inmediatamente después de 1, 3, 5 y 10 minutos de bipedestación.

Es una alternativa válida para el cribado.

💊 Manejo y Pronóstico: Intervenciones Basadas en Evidencia

El tratamiento es multimodal y se centra en los síntomas y el mecanismo fisiopatológico predominante:

1. Medidas No Farmacológicas (Primera Línea de Evidencia):Aumento de Ingesta de Sal y Líquidos:

La evidencia respalda el consumo de 2-3 litros de líquidos y 8-10 gramos de sal al día (mediante tabletas de sal o dieta). Esto ayuda a aumentar el volumen sanguíneo, aliviando la hipovolemia relativa y reduciendo la FC

.Ejercicio Físico Graduado: Un programa de rehabilitación cardíaca con ejercicio aeróbico en posición reclinada (natación, remo, bicicleta reclinada) ha demostrado ser muy beneficioso.

La evidencia indica que el acondicionamiento físico mejora la tolerancia ortostática y la calidad de vida.

El entrenamiento de resistencia de los músculos de las piernas y el núcleo también es crucial para mejorar el retorno venoso.

Medias de Compresión: El uso de medias de compresión (hasta el muslo o el abdomen) con alta presión ayuda a reducir el estancamiento venoso en las extremidades inferiores.

2. Tratamiento Farmacológico (Individualizado):Fármacos para el Volumen/Vasoconstricción: Fludrocortisona (aumenta la retención de sodio) y Midodrina (vasoconstrictor periférico \alpha-agonista) son opciones si la PA tiende a ser baja o normal-baja.

Fármacos para la Taquicardia/Exceso Adrenérgico: Betabloqueadores (a dosis bajas) o Ivabradina (un inhibidor selectivo del nodo sinusal que reduce la FC sin afectar significativamente la PA) son utilizados en el subtipo hiperadrenérgico para reducir la #FC.

Otros: Piridostigmina (inhibidor de la acetilcolinesterasa) puede mejorar la neurotransmisión autonómica.

3. Pronóstico:El POTS es una condición crónica, pero el pronóstico a largo plazo es relativamente optimista, especialmente en casos de inicio después de una infección viral o cirugía.

La evidencia sugiere que alrededor del 50% al 80% de los pacientes jóvenes experimentan una mejoría significativa o una remisión de sus síntomas en 1 a 5 años con un manejo adecuado.

Sin embargo, en un subgrupo de pacientes, el #POTS puede volverse crónico e incapacitante, requiriendo un apoyo médico y psicológico continuo.